Уважаемая Fatima Abduyeva, абсолютно права в том, что на сегодняшний момент для оценки риска ВСС и выставления показаний к ИКД-терапии у пациентов с ГКМП необходимо использовать калькулятор риска. Разница в оценках связана с тем, что мы после обсуждения, все-таки ответили "нет" на вопрос о наличии доказанных случаев внезапной сердечной смерти у родственников. Пациент не мог ничего сказать о причинах смертей у братьев, т.к. с его слов вопрос в семье не обсуждался, а сам он был еще слишком мал, чтобы что-либо об этом помнить. Если мы учтем, что описанные события относятся к 30-м-40-м годам, то поймем, что как частота, так и причины детской смертности в то время сильно отличались от сегодняшних. Этот вопрос, действительно, достоин обсуждения и может трактоваться по-разному. Немаловажным сдерживающим фактором для нас явился, безусловно, возраст пациента - 73 года, что очевидно свидетельствует о длительном "стаже" заболевания, которое ранее просто не было дагностировано. С другой стороны, в тех же рекомендациях имеется указание литературные данные (правда, речь идет лишь об одной статье), свидетельствующие, как это ни странно, о более низком риске ВСС у пациентов с крайне выраженным утолщением стенки ЛЖ (>35 мм), что так же рекомендуется принимать во внимание при оценке риска. Все это склонило нас на сегодняшний момент к тому решению, о котором мы и сообщили вам. Мы не исключаем, что в процессе дальнейшего наблюдения наш взгляд на проблему установки ИКД этому пациенту может измениться - в этом и есть смысл динамического наблюдения.
Что же касается самого диагноза ГКМП в данном случае: не смотря на отсутствие данных генетического тестирования и наличие, о чем я, действительно, не упомянул в условии, умеренной артериальной гипертензии, нам представляется, что столь ярко выраженная асимметричная гипертрофия ЛЖ, вряд ли может быть вразумительно объяснена только гемодинамическими причинами, что, собственно, и является критерием диагностики ГКМП согласно тем же рекомендациям (In an adult, HCM is defined by a wall thickness ≥15 mm in one or more
LV myocardial segments—as measured by any imaging technique
(echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) or computed
tomography (CT))—that is not explained solely by loading conditions.)
Принципиальным поводом к появлению данной задачи стало, безусловно, появление новых рекомендаций по ведению больных с ГКМП, и именно на изменение подхода к оценке риска мы хотели обратить ваше внимание. И очень приятно, что, в конечном итоге, наш "подвох" был выявлен одним из участников. Спасибо большое за правильный по сути ответ!