12 ответов в теме

[М.М.Медведев]

 less_06.pdf   1006.14 Кб   1222 раз скачано

Предлагаем вам задание, предоставленное Алексеем Анатольевичем Савельевым.

Пациент Ф. 73 лет обратился в клинику в связи с возникновением синкопального состояния на фоне физической нагрузки. При расспросе выяснено, что подобные синкопальные состояния случались и ранее. При расспросе о родственниках выяснено, что 2 брата умерли в молодом возрасте, однако, т.к. в одном случае это произошло еще до рождения нашего пациента, а во втором во времена его раннего детства, назвать точную причину смертей он затрудняется. Достоверных данных, которые позволяли бы интерпретировать эти смерти как внезапную сердечную смерть (ВСС), нет. При эхокардиографическом исследовании выявлена выраженная асимметричная гипертрофия срединных и верхушечных отделов межжелудочковой перегородки с максимальным утолщением до 35 мм без обструкции выносящего тракта ЛЖ (протокол эхоКГ прилагается). При холтеровском мониторировании ЭКГ зарегистрированы эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии с ЧСЖ до 169 уд/мин.

Вопрос: показана ли пациенту постановка ИКД для первичной профилактики ВСС?

Как всегда, ждем аргументированных ответов.

[vasilin]

у пациента имеются несколько факторов высокого риска ВСС:

-наличие ГЛЖ >или=35мм- класс доказательности 2А (риск внезапной смерти 18%-10 лет)

-неустойчивая ЖТ и синкопальные состояния при ФН рассматриваются как 2Б класс рекомендаций для установки ИКД (но в совокупности с обструкцией ВТЛЖ и /или изменениями ПСМК (у представленного пациента нет) как 2А класс)

-возможно семейный анамнез ВСС в молодом возрасте

таким образом пациенту показана установка ИКД для первичной профилактики ВСС с классом рекомендаций 2а

[listik.april]

У больного более 2 факторов риска ВСС:

• отягощенный по ВСС семейный анамнез
• синкопальные состояния при физической нагрузке; в возрасте 73 лет помимо генетически детерминированной электрической нестабильности миокарда, может быть преходящая ишемия, усугубляющая эл.нестабильность или выступающая пусковым моментом ЖТ.
• выраженность (более 30 мм) гипертрофии стенки ЛЖ (мжп) без обструкции ВТЛЖ, которая могла бы обусловить синкопальные состояния при нагрузке;
• неустойчивая ЖТ по суточному ЭКГ;

А также QT удлиняется периодически.

 

Показана имплантация КД и терапия амиодароном. 

 

[Евгения]

В данном случае речь идет о ГКМП. Показанием для имплантации ИКД является наличие 1 и более факторов риска ВСС. У данного пациента 3 больших фактора риска ВСС: ВСС в семейном анамнезе, толщина МЖП более 30мм, синкопе. При условии, что братья умерли не от ВСС и семейный анамнез исключен, остается 2 фактора риска, что тоже является показанием к имплантации кардиовертера. Пациенту необходимо провести также КАГ для решения вопроса о необходимости реваскуляризации миокарда

[М.М.Медведев]

Поступил ответ:

"Пациенту показана постановка ИКД для первичной профилактики ВСС в  связи с наличием множественных факторах риска внезапной смерти:

• Семейная форма заболевания  - ВСС у родственников 1 линии ( 2 брата умерли в молодом возрасте )

·         синкопальные состояния на фоне физической нагрузки, которые могут быть обусловлены эпизодами неустойчивой желудочковой тахикардии или неадекватным приростом АД на нагрузку или падении артериального давления. Возможно сочетание обоих признаков.

 

• При ХМ ЭКГ зарегистрированы эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии с ЧСЖ до 169 уд/мин.

 

• При ЭХОКГ  исследовании выявлена выраженная асимметричная гипертрофия срединных и верхушечных отделов межжелудочковой перегородки с максимальным утолщением до 35 мм без обструкции выносящего тракта ЛЖ ( показано при толщине  больше 3 см )"

[lina]

Пациенту показана установка ИКД с учетом пробежек ЖТ на фоне ГКМП , синкопальных состояний + анамнеза родственников.

Отсутствие обструкции в покое ни о чем не говорит, т.к. симптоматика появляется при физической нагрузке, а значит, это м.б. связано с появлением обструкции выносящего тракта.

Можно бы провести стрессЭХОКГ для оценки степени обструкции при физ.нагрузке, но в данном случае это будет слишком рисковано (во свяком случае до установки ИКД).

Обязательно  назначение конкора .

[Arina]

Согласна с коллегами, класс рекомендаций 2а для первичной профилактики ВСС показана постановка ИКД (по наличию нескольких факторов риска внезапной смерти) На мой взгляд необходима также КАГ и при необходимости реваскуляризация сердца..для стресс теста на этом этапе есть противопоказания.

[Таня]

У пациента имеется гипертрофия ЛЖ - генез? (в анамнезе ничего не сказано о показателях АД) и пробежки неустойчивой мономорфной ЖТ. Генез синкопальных состояний требует уточнения: ЦДС БЦА, ЭЭГ, коронарография. Причина смерти родственников не известна, поэтому, я считаю, не корректно утверждать наличие ВСС в семейном анамнезе. Показано ААТ - насыщение Кордароном под контролем ЭКГ и QT, ЧСC.ЭФИ на фоне приема кордарона позволит оценить эффективность ААТ. Диагноз требует уточнения. При ГКМП наличие ФР гипертрофии более 3см, неустойчивой желудочковой тахикардии, обмороков является показанием для имплантации ИКД с целью первичной профилактики ВСС. 

[e.miksh]

Скорее всего  у пациента ГКМП с пробежками неустойчивой  ЖТ. Желудочковых экстрасистол не так уж и много, они в основном одиночные,пароксизмы ЖТ короткие,  синкоп. состояния на нагрузку могут быть обусловлены динамической обструкцией выносящего тракта или внутрижелудочковой обструкцией.

О семейном анамнезе ВСС в данном случае говорить не очень корректно . В плане лечения - обязательно назначение  В-блок. Для имплантации ИКД  класс показаний IIа

[dushina.elena]

 У пациента имеются следующие основные факторы риска возникновения ВСС:

-  асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с максимальным утолщением до 35 мм без обструкции ВТЛЖ
 (более 30 мм);

- эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии по данным ХМ ЭКГ;

- синкопальные состояния на фоне физической активности;

- предположительно семейный анамнез ВСС

С целью первичной профилактики ВСС показана имплантация ИКД (класс рекомендаций II A).

[Fatima Abduyeva]

Для того, чтобы с уверенностью говорить о показаниях к имплантации ИКД при ГКМП, нужно иметь однозначно подтвержденный диагноз.

 

Из представленного условия невозможно с уверенностью говорить об окончательном диагнозе ГКМП, так как он всегда является диагнозом исключения, а у нас нет данных для диф.диагностики.

Так же пациент является недообследованным по ГКМП (ESC guideline 2014):

Genetic Counselling & Testing

• Genetic counselling is recommended in all patients with unequivocal HCM when it cannot be explained solely by a non-genetic cause.

Left ventricular outflow tract obstruction

• In patients with a resting LVOT gradient <50 mmHg bedside physiological provocation with Valsalva manoeuvre and standing should be routinely performed during echocardiography to determine if LV outflow obstruction can be provoked.

• Exercise stress echocardiography is recommended in symptomatic patients with an LVOT gradient<50 mmHg at rest or during physiological provocation.

Atrial Arrhythmias

• Patients in sinus rhythm with LA diameter more than 45 mm should undergo 6–12 monthly 48-hour ambulatory ECG monitoring to detect AF.

 

Тем не менее, если считать, что у пациента ГКМП, для оценки необходимости имплантации ИКД, можно воспользоваться предложенным в руководстве ESC 2014 по ГКМП калькулятором (The use of a new risk calculator (HCMRisk-SCD) (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html) is recommended to guide the use of implantable cardioverter defibrillators (ICD).).  Подставив имеющиеся данные, получим 5-летний риск ВСС= 8,68%; рекомендовано рассмотреть вопрос об имплантации ИКД.

[М.М.Медведев]

Размещаю ответ Алексея Анатольевича:

"В соответствии с ранее существовавшими рекомендациями при наличии хотя бы одного «большого» фактора риска (см.табл.1) пациенту была показана имплантация кардиовертера/дефибриллятора. У нашего пациента имеются достоверно 3 «больших критерия: толщина МЖП 35 мм, наличие обмороков неясной этиологии, неустойчивая ЖТ, выявленная при суточном мониторировании ЭКГ.

Однако в 2014 году были опубликованы новые рекомендации Европейского общества кардиологов по ведению пациентов с ГКМП. В них, в частности, рекомендовано выполнять оценку риска ВСС с использованием разработанного для этой цели калькулятора (http://www.escardio....iomyopathy.aspx). При данном расчете принимается во внимание не только наличие и степень выраженности ранее известных факторов риска, но и такие показатели, как диаметр левого предсердия, градиент давления в выносящем тракте ЛЖ и возраст пациента. Постановка ИКД показана пациентам (IIa класс показаний) при расчетном риске ВСС более 6% в течение 5 лет. При риске ВСС от 4 до 6% имплантация кардиовертера/дефибриллятора может быть показана в особых случаях (класс показаний IIb) при индивидуальной оценке риска/выгоды, связанных с имплантацией устройства. При риске ВСС менее 4% в течение 5 лет установка ИКД не показана (класс показаний III). При расчете риска с использованием упомянутого калькулятора у нашего пациента мы получаем значение 5,58%, то есть, пациент относится ко второй группе с классом показаний IIb. Подобный результат расчета может быть объяснен пожилым возрастом пациента, относительно небольшим увеличением ЛП и отсутствием обструкции выносящего тракта ЛЖ. На сегодняшний момент пациенту проводится терапия b-блокаторами и амиодароном. От имплантации кардиовертера/дефибриллятора было решено воздержаться и продолжить динамическое наблюдение за состоянием пациента".

Не могу не отметить адекватности подхода в последнем присланом ответе (Fatima Abduyeva). Имееется расхождение по оценке 5-летнего риска ВСС, что требует обсуждения. Попросим Алексея Анатольевича детализировать свой ответ.

[А.Савельев]

Уважаемая Fatima Abduyeva, абсолютно права в том, что на сегодняшний момент для оценки риска ВСС и выставления показаний к ИКД-терапии у пациентов с ГКМП необходимо использовать калькулятор риска. Разница в оценках связана с тем, что мы после обсуждения, все-таки ответили "нет" на вопрос о наличии доказанных случаев внезапной сердечной смерти у родственников. Пациент не мог ничего сказать о причинах смертей у братьев, т.к. с его слов вопрос в семье не обсуждался, а сам он был еще слишком мал, чтобы что-либо об этом помнить. Если мы учтем, что описанные события относятся к 30-м-40-м годам, то поймем, что как частота, так и причины детской смертности в то время сильно отличались от сегодняшних. Этот вопрос, действительно, достоин обсуждения и может трактоваться по-разному. Немаловажным сдерживающим фактором для нас явился, безусловно, возраст пациента - 73 года, что очевидно свидетельствует о длительном "стаже" заболевания, которое ранее просто не было дагностировано. С другой стороны, в тех же рекомендациях имеется указание литературные данные (правда, речь идет лишь об одной статье), свидетельствующие, как это ни странно, о более низком риске ВСС у пациентов с крайне выраженным утолщением стенки ЛЖ (>35 мм), что так же рекомендуется принимать во внимание при оценке риска. Все это склонило нас на сегодняшний момент к тому решению, о котором мы и сообщили вам. Мы не исключаем, что в процессе дальнейшего наблюдения наш взгляд на проблему установки ИКД этому пациенту может измениться - в этом и есть смысл динамического наблюдения. 

Что же касается самого диагноза ГКМП в данном случае: не смотря на отсутствие данных генетического тестирования и наличие, о чем я, действительно, не упомянул в условии, умеренной артериальной гипертензии, нам представляется, что столь ярко выраженная асимметричная гипертрофия ЛЖ, вряд ли может быть вразумительно объяснена только гемодинамическими причинами, что, собственно, и является критерием диагностики ГКМП согласно тем же рекомендациям (In an adult, HCM is defined by a wall thickness ≥15 mm in one or more

LV myocardial segments—as measured by any imaging technique

(echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) or computed

tomography (CT))—that is not explained solely by loading conditions.)

Принципиальным поводом к появлению данной задачи стало, безусловно, появление новых рекомендаций по ведению больных с ГКМП, и именно на изменение  подхода к оценке риска мы хотели обратить ваше внимание. И очень приятно, что, в конечном итоге, наш "подвох" был выявлен одним из участников. Спасибо большое за правильный по сути ответ!