Перейти к содержимому


Фото

СПб Школа кардиологов 2016. Конкурс по кардиологии. Задание № 13.


  • Чтобы отвечать, сперва войдите на форум
2 ответов в теме

#1 М.М.Медведев

М.М.Медведев

    Специалист

  • Модераторы
  • 1845 Сообщений:

Опубликовано 15 February 2016 - 21:41

Глубокоуважаемые коллеги.

Предлагаем Вашему вниманию очередное задание предшкольного обучения, подготовленное Мариной Валентиновной Гордеевой. Ответы на вопросы этого задания будут приниматься до 21.02.2016 включительно.

 

Нет более запутанной "темы" в кардиологии, нежели классификации первичных кардиомиопатий. Уже одно то, что их (классификаций), одновременно действующих (!), как минимум, три (ВОЗ, 1995; АHA, 2006 и ЕОК, 2008), вызывает замешательство. Самую "шаткую" позицию во всех этих классификациях занимает "Некомпактный миокард" или "Губчатая кардиомиопатия", который (-ая) "кочует" из одной "номинации" в другую - то его назовут "неклассифицированной кардиомиопатией"(ВОЗ, 1995), то переведут в раздел "первичных генетических" (АHA, 2006). А в 2008 году Европейское общество кардиологов (ЕОК) опять вернула некомпактный миокард всё в тот же таинственный разряд "неклассифицированных". Чем же вызвана такая "неустойчивость" столь яркого, как "внешне", так и клинически, представителя таинственного мира кардиомиопатий? Будем рады на эту тему подискутировать с вами, уважаемые коллеги, и задать вам пару простых, чисто клинических, вопросов. А мы, в свою очередь, расскажем вам про дилеммы, будоражащие научную общественность и поделимся своими наблюдениями.

 

Что за заболевание такое "некомпактный миокард"? Механизмы, которые приводят к формированию некомпактного миокарда, до сих пор покрыты ореолом таинственности. Существует вполне правдоподобная гипотеза о том, что некомпактный миокард является результатом нарушения эмбриогенеза на ранних стадиях развития зародыша, когда сердце состоит из неплотной сеточки трубчатых мышечных волокон (губчатый миокард), которые, при нормальном развитии эмбриона, в период между 5-й и 8-й неделями гестации, постепенно уплотняются и сужаются до размеров капиллярных сосудов с формированием коронарного кровообращения (для наглядности прикрепляю фото-сравнение нормального миокарда (правда, с постинфарктным рубцом) и некомпактного миокарда). Если же процесс развития нарушается, то трабекулы остаются утолщенными, сохраняются сообщения между межтрабекулярными полостями и полостью левого желудочка. Это и составляет основу врожденной некомпактности миокарда.

 

Яркой (патогномоничной) особенность некомпактного миокарда является его двухслойная структура: тонкий компактный наружный эпикардиальный слой (процесс уплотнения распространяется от эпикарда к эндокарду) и значительно утолщенный некомпактный внутренний эндокардиальный, состоящий из трабекулярной сети с глубокими межтрабекулярными щелями - выемками, сообщающимися с полостью ЛЖ. Часто встречающейся особенность некомпактного миокарда является "паутина" из множества аномальных трабекул (хорд), опутывающая верхушку левого желудочка. Гистологическая картина некомпактного миокарда также весьма запоминающаяся - морфологи ее образно называют "веер". И действительно что-то есть от веера - широкие трабекулы перемежаются глубокими интратрабекулярными выемками (синусами-пустотами). Интратрабекулярные выемки выстланы изнутри эндокардом, что является подтверждением того, что межтрабекулярные пространства сообщаются с полостью левого желудочка (реже встречается некомпактность правого желудочка).

Стройная гипотеза врожденной патологии подтверждается молекулярными биологами, которые вычислили на сегодняшний день мутации в 3-х генах, ответственных за формирование некомпактного миокарда (а-дистробревин, сайфер/ZASP, и TAZ-ген). И в то же время, генетики продолжают выявлять все новые и новые мутации генов или хромосомных аберраций, которые встречаются как при некомпактном миокарде, так и при самой разнообразной сердечной и несердечной патологии, в т.ч. нейромышечных заболеваниях, хромосомных аномалиях и других болезнях. Лихорадит мир ученых-генетиков одна идея, которая серьезно "расшатывает" все, имеющиеся на сегодняшний день, классификации первичных кардиомиопатий и, привычные нам с вами со студенческой скамьи, стройные понятия ОТДЕЛЬНЫХ нозологических форм, таких как гипертрофическая КМП, дилатационная КМП, рестриктивная КМП и т.д.

"Смешались в кучу кони, люди" когда молекулярные биологи выявили спектр генов, например ген тропонин I, мутации в частности которого, не понятно по каким-таким причинам, ВДРУГ приводят то к фенотипическим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии, то к дилатационной, то выглядят как рестриктивная кардиомиопатия. Причем вся эта фенотипическая неразбериха может быть в пределах одной и той же семьи (!) Так чем же болеет семья? -какой из кардиомиопатий?. С некомпактом такая же история - известны случаи, когда у близких родственников больных некомпактным миокардом, проявлений некомпакта НЕТ, но зато есть все признаки дилатационной кардиомиопатии с нарушением контрактильности. И еще вариант - мутация фрагмента E101K в alpha-cardiac actin gene была найдена у 46 из 94 родственников пациентов с некомпактным миокардом ЛЖ и такая же мутация найдена у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией с преимущественным поражением верхушечных сегментов. Есть наблюдения - когда у больного с аритмогенной кардиомиопатией найдены вдобавок ко всему еще и признаки некомпактного миокарда ПРАВОГО желудочка. Проблема "наложения фенотипов" будоражит умы генетиков всего мира. Единой точки зрения пока не существует, однако всё больше ученых склоняются к тому, что некомпактный миокард не отдельное заболевание, а морфологическая особенность, потенциально возможная при разных кардиомиопатиях. Опять же, задумываясь о патогенетических взаимосвязях между различными мутациями, вполне вероятно в ближайшее время рухнут "вековые" устои действующих классификаций кардиомиопатий и молекулярные биологи предложат свою, где все эти ГКМП, ДКМП, РКМП и некомпактный миокард в том числе будут упоминаться не как отдельные нозологии, а как возможные фенотипические проявления определенного вида мутации генов.

 

Перевернулась с ног на голову и "стройная теория" врожденной (нарушения в процессе эмбриогенеза) этиологии некомпакта, когда начали появляться одна за другой публикации о ПРИОБРЕТЕННЫХ в течении жизни признаках некомпактности левого желудочка или публикации про РЕГРЕССИРОВАНИЕ признаков некомпактности в процессе терапии.

 

Мы очень старалась максимально коротко представить вам эту таинственную незнакомку - губчатую кардиомиопатию и описать вскользь всю шумиху вокруг некомпакта в частности и намекнуть на "бомбу" подложенную под классификации первичных кардиомиопатий в целом. Вопросы же зададим простые, клинические (см. ниже).

 



#2 М.М.Медведев

М.М.Медведев

    Специалист

  • Модераторы
  • 1845 Сообщений:

Опубликовано 23 February 2016 - 10:40

Размещаем правильные ответы и их обоснования.

Вопрос № 1. От чего в основном погибают больные с некомпактным миокардом?

Варианты ответа:

1. Тромбоэмболии

2. Желудочковые тахиаритмии.

3. Сердечная недостаточность

4. Все перечисленное

 

Правильный ответ 4. Клиническая картина заболевания и его прогноз чаще всего определяется наличием тромбоэмболий, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности. Морфо-гистологические особенности некомпактного миокарда ЛЖ, по-видимому, ответственны за возникновение желудочковых нарушений ритма сердца и фибрилляции-трепетания предсердий. Обратите внимание на неоднородность миокарда: чертой отмечена четкая граница между компактным слоем и некомпактным миокардом с обширными участками фиброза (фото с красной чертой). Подобная негомогенность миокарда, весьма вероятно, является основой для формирования желудочковых аритмий по механизму re-entry. Желудочковые нарушения ритма сердца регистрируются у половины пациентов с некомпактным миокардом ЛЖ. Это, естественно, экстрасистолы, в т.ч. аллоритмии, а также неустойчивая и устойчивая желудочковая тахикардия. Последние отягощают прогноз заболевания и являются предиктором внезапной сердечной смерти, весьма частого исхода при некомпактном миокарде ЛЖ. Механизм внезапной сердечной смерти – полиморфная желудочковая тахикардия и/или фибрилляция желудочков. Медикаментозное лечение желудочковых аритмий при НМЛЖ вполне традиционно и соответствует нашим представлениям о профилактике возникновения жизнеопасных желудочковых аритмий у больных со структурными изменениями сердца в целом. Оно включает в себя назначение селективных липофильных бета-адреноблокаторов, допускает применение таких антиаритмиков III класса, как амиодарон и соталол и исключает использование антиаритмических препаратов I класса. Для первичной профилактики внезапной смерти в литературе обсуждается целесообразность имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Единой точки зрения по этому поводу нет, но в таком важном для нас документе, как «Российские национальные клинические рекомендации по применению электрокардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов, устройств для сердечной ресинхронизирующей терапии и имплантируемых кардиомониторов» 2013 г. эта возможность предусмотрена, хотя и с невысоким классом показаний IIБ. Что же касается вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у тех больных, у которых уже была внезапная остановка кровообращения вследствие желудочковых тахиаритмий, необходимость имплантации антиаритмического устройства представляется очевидной.

Помимо желудочковых аритмий, у больных с некомпактным миокардом ЛЖ встречаются другие нарушения ритма и проводимости сердца. Из них наиболее частые и клинически значимые - почти у каждого третьего пациента – это фибрилляция-трепетание предсердий. Весьма часто выявляются нарушения функции синусового узла, особенно синусовая брадикардия, а также нарушения проводимости: атриовентрикулярной и внутрижелудочковой (обычно это блокада левой ножки пучка Гиса). Некоторые исследователи полагают, что причиной нарушений проводимости является прогрессирующий эндокардиальный фиброз. Он развивается постепенно, поэтому нарушения проводимости чаще наблюдаются у взрослых больных. У некоторых пациентов с НМЛЖ выявляется удлинение интервала QT. Это вполне согласуется с тем, что, как мы помним, найдены мутации генов, характерные как для некомпактного миокарда, так и для синдрома удлиненного QT-интервала. F. Ichida с соавт. описали синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта при НМЛЖ, преимущественно у детей, объяснив это нарушением формирования фиброзного кольца в процессе эмбриогенеза.

Одним из основных клинических проявлений некомпактного миокарда ЛЖ является прогрессирующая сердечная недостаточность. Для больных с этой патологией характерно нарушение как систолической, так и диастолической функции ЛЖ. Патологическая трабекулярность нарушает процессы его расслабления и заполнения. В результате формируется диастолическая дисфункция. Причины систолической дисфункции менее изучены, однако считается, что одним из возможных механизмов ее возникновения является хроническая ишемия миокарда, обусловленная нарушением коронарной микроциркуляции. Систолическая дисфункция отмечена в 2/3 случаев некомпактного миокарда ЛЖ у взрослых и практически у всех больных детей. Она может наблюдаться как при расширенных полостях сердца, так и при обычных. Представления о лечении сердечной недостаточности у больных с некомпактным миокардом ЛЖ не отличаются от общепринятых. В отдельных случаях при тяжелой систолической дисфункции и наличии признаков механической диссинхронии возможна ресинхронизирующая терапия, причем предпочтительной можно считать имплантацию CRT-D-устройства с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Описаны случаи успешной трансплантации сердца.

Морфологическими особенностями НМЛЖ, по-видимому, объясняется еще одно клиническое проявление, характерное для больных с этой патологией: синдром стенокардии. У больных с некомпактным миокардом в процессе эмбриогенеза нарушается формирование микрососудистого коронарного кровообращения, что вместе с несогласованностью сокращения и расслабления миокарда в различных его участках в течение сердечного цикла приводит к хронической ишемии из-за дисфункции коронарной микроциркуляции. Коронарография обычно демонстрирует отсутствие гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий при том, что по данным позитронно-эмиссионной томографии выявляются нарушения перфузии миокарда.

 

 

Вопрос № 2. Будете ли вы назначать антикоагулянтную терапию больным с некомпактным миокардом? Если "да", то всем или есть критерии включения/исключения?

1. Всем больным с некомпактным миокардом.

2. Только при наличии фибрилляции предсердий.

3. Больным с наличием хотя бы одного фактора риска кардиоэмболических катастроф (фибрилляция или трепетание предсердий, тяжелая систолическая дисфункция ЛЖ, образование тромбов в ушке левого предсердия, интратрабекулярных пространствах или в других сердечных полостях).

Правильный ответ 3. Глубокие межтрабекулярные углубления с турбулентными токами крови в них создают гемодинамические условия для формирования тромбов, которые, в свою очередь, обусловливают высокий риск кардиоэмболического инсульта или периферических эмболий, о чем свидетельствует целый ряд исследований. Однако опубликованные в 2008 г. несколько ретроспективных наблюдений за достаточно большими группами пациентов с НМЛЖ поставили под сомнение то, что риск кардиоэмболий связан исключительно с некомпактностью миокарда. В частности, в ретроспективном исследовании, проведенном Fazio с соавт., из 229 пациентов с некомпактным миокардом ЛЖ, НО без фибрилляции или трепетания предсердий, инсульт случился лишь у 4 пациентов. В ретроспективном исследовании Finsterer и Stollberger, включившем 104 пациента с некомпактным миокардом ЛЖ, ишемический инсульт произошел в 15% случаев, однако практически у всех этих больных присутствовал хотя бы один классический фактор риска кардиоэмболии: фибрилляция или трепетание предсердий, тяжелая систолическая дисфункция ЛЖ, образование тромбов в ушке левого предсердия, интратрабекулярных пространствах или в других сердечных полостях. Весьма показательным было еще одно ретроспективное исследование, проведенное Сир с соавт.. В нем результаты обследования 62 пациентов с некомпактным миокардом ЛЖ сопоставлялись с данными такой же по количеству контрольной группы больных без этого заболевания, полностью соответствующей по возрасту, полу и систолической функции ЛЖ. В группе некомпактного миокарда инсульт произошел у 10% больных, а в контрольной - у 15%! Справедливости ради следует признать, что большинство клиницистов, видя столь "угрожающую" трабекулярность у пациентов с некомпактным миокардом ЛЖ, даже при отсутствии классических факторов риска кардиоэмболических катастроф, довольно часто назначают антиагреганты или пероральные антикоагулянты для первичной профилактики тромбоэмболий.



#3 Mila

Mila

    Специалист

  • _Пользователи
  • ФишкаФишкаФишка
  • 35 Сообщений:

Опубликовано 06 March 2016 - 10:05

Спасибо за полезную информацию!




0 пользователей читают эту тему

0 members, 0 guests, 0 anonymous users