17 ответов в теме

[М.М.Медведев]

 less_7.pdf   987.04 Кб   934 раз скачано

Предлагаем вашему вниманию задание от сотрудницы нашего центра Ольги Евгеньевны Велеславовой.

Больной Д., 23 г. Обследован в поликлинике метрополитена по настоянию матери. С  ее слов в детстве у сына были нарушения ритма сердца (экстрасистолия).  Жалоб никогда не было.  Развитие соответствует возрасту.  Тип телосложения нормостенический. Из сопутствующих заболеваний - травма колена с последующей операцией металлоостеосинтеза более 10 лет назад. Обмороков, судорог, потерь сознания никогда не было. В армии не служил, спортом не занимался. Офисный работник. Проживает с родителями. Семейный анамнез отягощен по внезапной смерти по отцовской линии – смерть деда в 30-летнем возрасте на фоне полного здоровья, официальная причина смерти - инфаркт миокарда.  На холтеровском мониторе из поликлиники метрополитена  зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии длительностью 3 секунды с ЧСС 220 уд/мин в ночное время, частая желудочковая экстрасистолия (около 1000 в сутки), парные желудочковые экстрасистолы. Направлен на обследование в Северо-западный центр диагностики и лечения аритмий. На приеме жалоб нет.

Представлены результаты обследований из поликлиники метрополитена месячной давности:

1. ХМ (прилагается) - около 1000 мономорфных одиночных экстрасистол, пароксизм желудочковой тахикардии длительностью 3 секунды с ЧСС 220 уд/мин в ночное время, парные желудочковые экстрасистолы.

2. Эхокардиография (прилагается): вариант возрастной нормы.

3. ЭКГ (прилагается): синусовый ритм, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, вариант нормы.

4. Лабораторные исследования (клинический анализ крови, биохимический анализ крови, анализ мочи): без патологии.

Принимает аллапинин на ночь.

В Северо-Западном центре диагностики и лечения аритмий проведено 7-суточное ХМЭКГ (прилагается) по результатам которого выявлены частые желудочковые экстрасистолы (1500-2000 в сутки) с преобладанием их количества во время сна, в ночное время зарегистрирован транзиторный бессимптомный подъем сегмента ST на фоне урежения ЧСС.

Выполнено ЭКГ (прилагается) синусовый ритм, нормосистолия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковая экстрасистола правожелудочковой морфологии.

 

Вопрос 1. Предполагаемый диагноз?

А) Идиопатические желудочковые нарушения ритма.

Б) Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка.  

В) Подострый миокардит.

Г) Одно из генетически детерминированных заболеваний сердца, для которых характерны желудочковые нарушения ритма.

 

Вопрос 2. Какие еще обследования необходимо провести пациенту?

А) МРТ сердца с контрастом

Б) ЭКГ в специальных так называемых «высоких» грудных отведениях при которых электроды V3 и V5 смещаются на 1 ребро выше электродов V1 и V2

В) Генетический анализ

Г) Провокационный лекарственный тест

 

Вопрос 3. Какой должна быть лечебная тактика?

А) Продолжить прием аллапинина  или других антиаритмиков  I класса ( пропафенон, этацизин)..

Б) Назначить антиаритмики III класса (амиодарон, соталол).

В) Катетерная аблация аритмогенного субстрата

Г) Антиаритмическая терапия не показана, рекомендации по образу жизни.

Д) Имплантировать кардиовертер-дефибриллятор для первичной профилактики внезапной сердечной смерти

[Валентин]

Быстрее всего это идиопатическая желудочковая экстрасистолия. Но, учитывая неблагоприятный семейный прогноз по ВСС, необходимо исключить АДПЖ. Для этого провести МРТ сердца с контрастированием. В лечении, учитывая длительный анамнез НРС, большое количество экстрасистол и неблагоприятный семейный анамнез, показано ЭФИ и катетерная аблация очага субстрата аритмии.

[Таня]

Добрый вечер! Учитывая наличие отягощенного анамнеза (ВСС по мужской линии) в первую очередь следует исключить генетически детерминированное заболевание сердца - с-м Бругада и АКМП. Показано проведение обследований: генетический анализ, лекарственная проба с новокаинамидом, МРТ сердца с контрастированием. При подтверждении наличия с-ма Бругадо или АКМП показана имплантация ИКД с целью первичной профилактики ВСС (ВСС в анамнезе, неустойчивая ЖТ). При исключении вышеуказанных заболеваний желудочковая э/с может быть расценена как идиопатическая, ААТ не показана, динамическое наблюдение при увеличении кол-ва э/с более 10000 в сутки РЧА эктопического очага.

[lina]

Для диф.диагностики идиопатических  желудочковых нарушений ритма и аритмогенной  кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка необходимо выполнить :

А) МРТ сердца с контрастом

Б) ЭКГ в специальных так называемых «высоких» грудных отведениях при которых электроды V3 и V5 смещаются на 1 ребро выше электродов V1 и V2

В) Генетический анализ.

Лечебная тактика -- по результатам. Очевидно-- РЧА или имплантация ИКД.

[Евгения]

Безусловно, диагноз требует уточнения. В первую очередь необходимо исключить АДПЖ (МРТ с контрастированием) и с-м Бругада (лекарственный тест, например, с новокаинамидом, генетический анализ). В зависимости от полученных результатов решать вопрос опроведении РЧА, либо имплантации ИКД 

[Arina]

Сочетание характерной ЭКГ-картины и внезапной смерти у близкого родственника в анамнезе подозрительно на наличие у больного синдрома Бругада или АДПЖ. Диагноз может быть подтвержден с помощью эндокардиального электрофизиологического исследования..а также генетическим исследованием, лекарственным тестом и МРТ сердца с контрастом..Необходимо также исключить бругадоподобный синдром (не уточнена причина отвода от армии, не принимает ли пациент психотропные препараты) Если диагноз не подтверждается, то скорее всего идиопатическая желудочковая экстрасистолия...в зависимости от полученных результатов либо проведение РЧА, либо имплантация ИКД..

[8delphin]

1) Наиболее вероятно наличия синдрома Бругада. Поскольку имеет место желудочковая тахикардия в ночное время, также при 7-суточном ХМ ночью был преходящий подъем сегмента ST скорее всего неполная блокада в правых грудных отведениях приобрела характерные изменения для Бругада с подъемом сегмента ST V1-V3, анамнез с ВСС, отсутствие морфологических изменений сердца.

2) дообследование:

 МРТ сердца с контрастом (исключить АДПЖ)

ЭКГ в специальных так называемых «высоких» грудных отведениях при которых электроды V3 и V5 смещаются на 1 ребро выше электродов V1 и V2

Провокационный лекарственный тест (с антиаритмиками 1го класса)

ЭФИ

3) Поскольку синкопов, устойчивой ЖТ пока не было и вообще диагноз "в работе" вопрос о предварительном лечении (затруднителен для меня).

[e.miksh]

 Предполагаемый диагноз    

Одно из генетически детерминированных заболеваний сердца, для которых характерны желудочковые нарушения ритма:

Мне кажется у пациента на  холтеровском мониторировании, да и на ЭКГ имеет место наличие синдрома ранней реполяризации желудочков, в сочетании с желудочковыми нарушениями ритма  - желуд.экстрасистолия + эпизод неустойчивой полиморфной ЖТ в ночное время. Подъёмы сегмента ST в II III aVF и V5-6 более 0.1-0.2 мВ можно расценить как предикторы неблагоприятных аритмических событий (ЖТ и фибрилляции желуд.)

В плане диагностики СРРЖ - нагрузочный тест - ( при увелич.ЧСС данный синдром уходит,  т.к это вагозависимый феномен).

В плане диагностики (провокации)  ЖТ - можно провести адреналиновый тест(протокол Shimizu-болюс с коротким титрованием) , но очень осторожно в условиях АРО. Он обычно используется для диагностики LQT, но на СРРЖ м/б так же провоцировать ЖТ. 

Дальнейшая тактика - по результатам ЭФИ и генетического анализа.

ААТ не показана.

[e.miksh]

original article

Long-Term Outcome Associated with Early

Repolarization on Electrocardiography

Jani T. Tikkanen, B.S., Olli Anttonen, M.D., M. Juhani Junttila, M.D.,

Aapo L. Aro, M.D., Tuomas Kerola, M.D., Harri A. Rissanen, M.Sc.,

Antti Reunanen, M.D., and Heikki V. Huikuri, M.D.

[galinag.60]

Пациент нуждается в дообследовании .Провокационный лекарственный тест для исключения или подтверждения   с-ма Бругада, МРТ с внутривенным контрастированием и ЭМБ ( АКДПЖ и подострый миокардит).Лечебная тактика в зависимости от полученных результатов:динамическое наблюдение или имплантация ИКД; РЧА.

[М.М.Медведев]

Размещаем ответы Ольги Евгеньевны.

 

Ответ 1.

Наиболее состоятельной выглядит версия о наличии у пациента генетически детерминированного заболевания сердца (правильный ответ - ответ Г) - латентной формы синдрома Бругада, в пользу которого свидетельствует ночной подьем сегмента ST после провоцирующего фактора - прима антиаритмика 1С класса аллапинина а также циркадные распределения желудочковых нарушений ритма в т.ч. желудочковой тахикардии с преобладанием в ночное время.

Ответ 2.

Поскольку заболевание протекает без каких-либо структурных изменений миокарда, проведение МРТ сердца нецелесообразно. Известно более 100 вариантов генетических мутаций у пациентов с синдромом Бругада. Генетический подтип не является определяющими при стратификации риска внезапной смерти и не отражается на дальнейшем лечении, поэтому генетический анализ при подозрении на синдром Бругада как правило не проводится. Провокационный лекарственный тест при синдроме Бругада проводится для диагностики его латентной формы, когда отсутствуют типичные признаки на ЭКГ, однако его проведение возможно только в условиях ОРИТ в присутствии реаниматолога по специальному протоколу. Самым простым и доступным методом для постановки диагноза является снятие ЭКГ в специальных «высоких» грудных отведениях при которых электроды V3 и V5 смещаются на 1 ребро выше электродов V1 и V2. В этих отведениях можно выявить характерные ЭКГ-призаки синдрома Бругада - картину блокады правой ножки пучка Гиса и элевацию сегмента ST больше 2 мм. Правильные ответы - ответы Б и Г.

Ответ 3.

Антиаритмическая терапия не показана, а препаратами 1С класса, к которым относится аллапинин, даже противопоказана вследствие его доказанной проаритмогенной активности при синдроме Бругада. Имплантировать кардиовертер-дефибриллятор не надо. Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов имплантация кардиовертера показана пациентам с синдромом Бругада, реанимированным после внезапной сердечной смерти и пациентам с документированной устойчивой желудочковой тахикардией. Катетерная аблация в данном случае бесполезна из-за гетерогенности процессов, протекающих в миокарде. Рекомендуется регистрировать электрокардиограмму ежеквартально и один раз в полгода делать холтеровское мониторирование, при возникновении синкопальных состояний - незамедлительно. Необходимы рекомендации по образу жизни - избегать ситуаций, провоцирующих нарушения ритма (лихорадка, алкоголь), избегать приема препаратов, провоцирующих подьем ST. Правильный ответ - Г.

[Валентин]

Так диагноз поставлен или это только версия? Не вижу ни одного подтверждения с - рома Бругада.

[lina]

цитата: в ночное время зарегистрирован транзиторный бессимптомный подъем сегмента ST на фоне урежения ЧСС.(конец цитаты).

какое значение  в плане доказательства диагноза имеет эта находка? 

[Ольга Евгеньевна]

Уважаемые коллеги, попытаюсь ответить на возникшие вопросы.

1) Диагноз "синдром Бругада, латентная форма" предположительный.

Конечно же, необходимо дообследование - проведение провокационного лекарственного теста с внутривенным введением препаратов из группы блокаторов натриевых каналов (аймалин, дизопирамид, флекаинид, прокаинамид). Во время пробы возможно развитие  жизнеопасных  желудочковых тахиаритмий, включая ФЖ, что требует проведения реанимационных мероприятий. Попробуйте найти бригаду анестезиологов\реаниматологов, которая пошла бы на это (напоминаю, пациент -бессимптомный молодой мужчина 23лет).

Одним из самых простых методов уточнения диагностических ЭКГ критериев синдрома Бругада является перенос электродов на ребро выше, чувствительность этого метода не установлена.

[Ольга Евгеньевна]

Продолжение

ЭКГ – признаками синдрома Бругада являются: блокада правой ножки пучка Гиса с элевацией сегмента ST в правых прекордиальных отведениях. На представленном многосуточном холтеровском мониторе мы имеем лишь 3 отведения, которые не соответствуют правым грудным отведениям и мы не можем ожидать увидеть один из 3х классических ЭКГ вариантов синдрома Бругада. Однако присутствует расширение комплекса QRS и элевация сегмента ST ( другие причины транзиторной элевации сегмента ST анамнестически исключены). Учитывая отягощенный семейный анамнез по ВСС, желудочковую тахикардию, зарегистрированную в ночное время, изменение комплекса QRS и элевацию сегмента ST в ответ на прием антиаритмика 1С класса предположительный диагноз - "синдром Бругада, латентная форма". Диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка исключить нельзя, но ЭКГ-признаков данного заболевания нет, поэтому в первую очередь  думаем о с-ме Бругада. Электрофизиологическое исследование выполняется в основном для стратификации риска ВСС и определения показаний к имплантации ИКД пациентам, перенесшим первичную остановку кровообращения и/или с рецидивирующими обмороками. В данном случае выполнение ЭФИ нецелесообразно. В случае подтверждения диагноза проведение РЧА также нецелесообразно (гетерегонность процессов). Не будем забывать о том, что пациент не достиг возрастного "пика" клинических проявлений предполагаемого диагноза (3-е и 4-е десятилетие жизни).

[vasilin]

Спасибо!

[doca01]

Прочитал дискуссию и попробую выразить свое мнение: ЭКГ-данные в пользу с-ма Бругада не убедительны, есть лишь признаки НБПНПГ и то не на всех ЭКГ, явно виден СРРЖ, который усиливается в ночное время( что для него очень характерно) и нельзя утверждать, что этот" бессимтомный подъем ST" связан с приемом аллапинина. Да и мы не видим четко, где происходит подъем ST: в правых грудных отведениях или совсем в другом месте. Не показаны высокие грудные отведения.Нам предлагается все принять на веру.Думаю, что так любую желудочковую экстрасистолу, сопровождающуюся нестойкой желудочковой тахикардией можно подвести под с-м Бругада.Надо не забывать, что перед нами молодой человек, которому необходимо с большей доказательностью говорить о том, что теперь он должен  осторожно вести себя на долгие годы вперед и периодически проходить обследования. Больше импонирует подходы коллег, которые отвечали на поставленные вопросы- везде прослеживается необходимость проведения глубокого исследования, включая МРТ и генетическое исследование сердца для постановки диагноза. Непонятна рекомендация автора задания-"избегать приема препаратов, провоцирующих подъем ST"??

[М.М.Медведев]

Уважаемые коллеги.

Ответы Ольги Евгеньевны представляются мне вполне взвешенными, особенно если сравнить их с ответами некоторых коллег, предлагавших и РЧА, и ИКД... Естественно, я не пытаюсь кого-то осуждать. В ходе решения ситуационных задач мы легко "прибегаем" к подобным методам, но не делаем этого с реальными пациентами.  В этом предшкольном обучении мы, нередко предлагаем "незавершенные" случаи, которые, тем не менее, позволяют всерьез задуматься над теми или иными проблемами аритмологии. Дополнения и уточнения. Съемка верхних грудных отведений возможна не только предложенным способом, но и переносом всех грудных отведений, например, на два ребра выше. При проведении холтеровского мониторирования в отведениях V1, Y, V6 вполне можно оценивать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях, что, впрочем, может зависеть от расположения отрицательных электродов. Пробу с новокаинамидом для исключения синдрома Бругада я несколько раз проводил безо всякой бригады анестезиологов. Все эти пробы были отрицательны. Это ничуть не страшнее, чем вводить этот препарат для купирования фибрилляции предсердий. Рекомендация "избегать приема препаратов, провоцирующих подъем ST" относится к необоснованно частому назначению препаратов первого класса, в том числе и с "косметическими" целями.